全雙手雙腳散發(fā)膿皰疹、全身關(guān)節(jié)疼痛、肩鎖關(guān)節(jié)腫大……近日，婁底市第一人民醫(yī)院收治了一名女性患者，10多年來，她被病痛折磨得心力交瘁。在醫(yī)院風(fēng)濕免疫科醫(yī)生的詳盡問診及針對性檢查后，最終，揪出了幕后真兇——SAPHO綜合征。
今年48歲的劉女士，10多年前無明顯誘因出現(xiàn)全身關(guān)節(jié)疼痛，且伴有全身散在膿皰疹。5個月前癥狀突然加重，且頸椎、胸部也出現(xiàn)了疼痛，導(dǎo)致上半身基本不能活動，晚上疼得無法入睡，慢慢地生活也不能自理。
鄒健梅詳細(xì)詢問劉女士病史
“患者剛?cè)朐簳r面容憔悴，痛苦不堪，頻繁的病痛發(fā)作和長年累月的奔波求醫(yī)讓她情緒非常低落，一度不愿接受治療。”風(fēng)濕免疫科副主任鄒健梅見此情形，一邊仔細(xì)詢問劉女士的病史，一邊耐心安撫她煩躁不安的情緒，并表示一定會盡全力幫她查出疼痛的病因所在。劉女士入院當(dāng)天，鄒健梅立即予以鎮(zhèn)痛等對癥處理，并完善了相關(guān)檢查。在溝通過程中，鄒健梅發(fā)現(xiàn)劉女士的右側(cè)鎖骨區(qū)腫大，再加上患者的雙手有嚴(yán)重的膿皰疹，雙腳有銀屑疹，她馬上就聯(lián)想到了SAPHO綜合征。
“SAPHO綜合征是一種以皮膚和骨關(guān)節(jié)損害為特征，可能累及全身多個器官的慢性自身炎癥性疾病，以滑膜炎、痤瘡、掌跖膿皰病、骨肥厚和骨炎為典型臨床表現(xiàn)。其發(fā)病率非常低，臨床上屬于罕見病范疇?！憋L(fēng)濕免疫科主任李泓俊表示，該疾病的發(fā)病機制不明確，診斷較為困難，且極易誤診。
“仔細(xì)觀察后，我們發(fā)現(xiàn)劉女士大部分的病狀都符合SAPHO綜合征的發(fā)病表現(xiàn)?！编u健梅介紹，60%以上的SAPHO綜合征病人會有皮膚改變，膿皰病以女性多見，表現(xiàn)為手掌和腳掌的黃色皮內(nèi)無菌膿皰。痤瘡以男性多見，可表現(xiàn)為聚合性痤瘡、暴發(fā)性痤瘡、化膿性汗腺炎等。胸肋關(guān)節(jié)、胸鎖關(guān)節(jié)受累也很常見，尤其是在雙側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)出現(xiàn)病變時，狀如“牛頭”，是該病的特征性改變。
為驗證她們的判斷，李泓俊與鄒健梅共同研討后，隨即為患者安排了針對性檢查。CT結(jié)果提示雙側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)及第一胸肋關(guān)節(jié)膨大、骨密度不均勻；核磁共振結(jié)果顯示L5椎體骨質(zhì)硬化、骨髓水腫，提示骨髓炎；關(guān)節(jié)彩超提示肩關(guān)節(jié)滑膜炎……再加之患者手腳有嚴(yán)重的膿皰疹，5種典型的臨床表現(xiàn)，劉女士已經(jīng)查出了4種。
為精準(zhǔn)診斷，鄒健梅最后為患者安排了骨掃描檢查，結(jié)果提示患者雙側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)、雙側(cè)鎖骨胸骨端見放射性濃聚，呈“牛頭征”改變。最終，劉女士確診為SAPHO綜合征。
治療一段時間后，劉女士手上的膿皰疹基本消退
查出病因后，鄒健梅為劉女士予以激素+免疫抑制劑+TNF-a拮抗劑等對癥治療調(diào)節(jié)免疫功能。4天后，劉女士的膿皰疹基本消退。1周后，疼痛基本消失。
“我這幾個月真的太痛苦了，疼得整夜整夜睡不著覺，上半身都沒法動彈，上廁所都要家人幫忙，病痛折磨得我的脾氣也越來越暴躁，多虧了李主任和鄒主任，找出了我的病因，才治療1個星期我就恢復(fù)正常了，太感謝你們了。”出院當(dāng)天，劉女士激動地向醫(yī)護(hù)人員表達(dá)感激之情。
